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Enfermedades

Dermatomiositis

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la dermatomiositis (Enfermedad de la lila) es una enfermedad muscular inflamatoria que también daña la piel. Los síntomas incluyen principalmente debilidad y dolor en los músculos afectados, así como cambios característicos en la piel en diversas partes del cuerpo. El tratamiento de la dermatomiositis es tedioso y rico en efectos secundarios, pero en muchos casos conduce a una mejora significativa en la calidad de vida. Lea aquí los hechos más importantes sobre la dermatomiositis.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos de diagnóstico médico internacionalmente válidos. Se encuentran p. en informes médicos o en certificados de incapacidad. M33ArtikelübersichtDermatomyositis

  • descripción
  • polimiositis
  • síntomas
  • Causas y factores de riesgo.
  • Exámenes y diagnósticos
  • tratamiento
  • Curso de enfermedad y pronóstico

Dermatomiositis: descripción

El término "dermatomiositis" se compone de las palabras griegas para piel (derma) y músculo (mios). El término "-itis" nuevamente significa "inflamación". En consecuencia, el término dermatomiositis describe una enfermedad inflamatoria de los músculos y la piel. Pertenece al grupo de enfermedades reumáticas y aquí al subgrupo de colagenosis (enfermedades difusas del tejido conectivo).

Los procesos inflamatorios en los músculos y la piel dañan estas estructuras, lo que a su vez conduce a los síntomas clásicos. Una de ellas es la aparición de cambios en la piel azul-violeta, razón por la cual la dermatomiositis también se llama "enfermedad púrpura".

¿A quién afecta la dermatomiositis?

En principio, la dermatomiositis puede afectar a cualquier persona. Sin embargo, hay dos picos de edad: con mayor frecuencia, sin embargo, los adultos se enferman entre 45 y 65 años, y las mujeres se ven afectadas aproximadamente el doble de veces que los hombres. El pico de la segunda edad es entre 5 y 15 años ("dermatomiositis juvenil"); Aquí, también, las niñas se ven más afectadas que los niños.

En general, la dermatomiositis es una enfermedad rara. Solo uno de cada 100.000 habitantes en Alemania se enferma cada año.

¿Qué formas de dermatomiositis hay?

Dependiendo de la edad del paciente, el curso de la enfermedad y las enfermedades asociadas, los médicos distinguen entre diferentes formas de dermatomiositis:

de Dermatomiositis juvenil uno se refiere a la enfermedad en los jóvenes. Comienza de manera aguda y, a menudo, el tracto gastrointestinal está involucrado. En principio, la dermatomiositis juvenil no difiere de la de la edad adulta. Sin embargo, hay una característica especial: la dermatomiositis juvenil no está asociada con enfermedades tumorales, y ya está asociada con tumores adultos.

la Dermatomiositis del adulto representa la dermatomiositis clásica del adulto.

la Dermatomiositis paraneoplásica es una dermatomiositis relacionada con un cáncer, pero no directamente causada por este. Este es el caso en 20 a 70 por ciento de todos los pacientes. En las mujeres, la dermatomiositis paraneoplásica se asocia principalmente con el cáncer de mama, útero y ovario, en los hombres, especialmente con tumores malignos en la región de los pulmones, la próstata y los órganos digestivos.

A veces, la dermatomiositis paraneoplásica se nota al mismo tiempo que el tumor, en otros casos precede o sigue al cáncer. En cualquier caso, es extremadamente importante buscar tumores si se ha detectado dermatomiositis.

De la Dermatomiositis amiopatica Doctores, si aparecen los cambios típicos en la piel, pero no muestran inflamación muscular durante seis meses. Alrededor del 20 por ciento de todos los pacientes con dermatomiositis tienen esta forma de la enfermedad.

A la tabla de contenidos

polimiositis

La polimiositis es muy similar a la dermatomiositis, sin embargo, no hay síntomas en la piel aquí. Se pueden encontrar más detalles sobre esta enfermedad en el artículo Polimiositis.

A la tabla de contenidos

Dermatomiositis: síntomas

La dermatomiositis a menudo comienza de forma aguda, pero a veces también gradualmente. Los síntomas son característicos pero pueden variar en severidad y composición. Típicos son los síntomas de la piel, así como las quejas en el área de la musculatura. En algunos casos, otros órganos también se ven afectados, lo que a veces conduce a complicaciones graves.

Al comienzo de la enfermedad, los pacientes a menudo sufren síntomas generales como fiebre, fatiga, debilidad y pérdida de peso. Solo en el curso posterior se producen las quejas típicas. En cuanto a la aparición de síntomas en la piel y los músculos, no hay un orden específico. A veces los síntomas de la piel están precedidos por debilidad muscular, en otros casos solo aparecen más tarde.

Síntomas cutáneos en dermatomiositis.

La dermatomiositis se caracteriza por decoloraciones de la piel (eritema), que a menudo aparecen de color rojo oscuro a azul violeta, pero también pueden aparecer en un rojo más claro. Se encuentran preferiblemente en áreas expuestas de la piel en la cara, el escote y los brazos. Especialmente en los párpados puede ocurrir hinchazón rojiza. Un dobladillo estrecho alrededor de la boca generalmente no presenta decoloración, lo que los médicos llaman "signos de mantón".

La dermatomiositis a menudo desarrolla enrojecimiento y sublimeness ("signo de Gottron") en los dedos. Otro posible síntoma es un pliegue ungueal engrosado que duele cuando se empuja hacia atrás ("signo de Keining").

Además de la decoloración de la piel, también puede producirse descamación de la piel en las áreas expuestas de la piel.

Síntomas musculares en dermatomiositis

Al principio, la dermatomiositis se caracteriza por dolor muscular (especialmente bajo estrés), y luego por una debilidad muscular progresiva, que afecta principalmente al cuerpo (proximal) de la cintura escapular y pélvica. Los afectados están luchando cada vez más con movimientos que involucran estos músculos, como levantar las piernas mientras suben escaleras o levantan los brazos para peinarlos.

Además, la dermatomiositis también puede afectar los músculos del ojo, lo que puede provocar la caída del párpado superior (ptosis) y el entrecerrar los ojos (estrabismo).

Si la faringe y los músculos respiratorios también se ven afectados, pueden producirse disfagia y dificultad respiratoria.

Todos los síntomas musculares de la dermatomiositis generalmente ocurren simétricamente. Si los síntomas solo se muestran en un lado del cuerpo, es posible que haya otra enfermedad detrás.

Compromiso de órganos y complicaciones

La dermatomiositis puede afectar a otros órganos además de la piel y los músculos, lo que en casos desfavorables causa complicaciones peligrosas. En primer lugar, aquí está la posible infestación del corazón y los pulmones.

En el área del corazón puede ocurrir como consecuencia de pericarditis, insuficiencia cardíaca, agrandamiento del músculo cardíaco (miocardiopatía dilatada) o arritmia cardíaca.

En los pulmones, la dermatomiositis puede causar daño al tejido seguido de fibrosis pulmonar. Si el constrictor no funciona correctamente debido a la dermatomiositis, aumenta el riesgo de inhalar inadvertidamente los componentes de los alimentos. Esto puede causar neumonía (neumonía por aspiración).

La dermatomiositis también puede afectar los riñones o el tracto gastrointestinal, lo que puede provocar inflamación renal o parálisis intestinal (Darmatonie).

síndrome de superposición

En algunos pacientes, la dermatomiositis ocurre junto con otras enfermedades inmunológicas sistémicas. Estos incluyen, por ejemplo, lupus eritematoso sistémico, esclerosis sistémica, síndrome de Sjögren y artritis reumatoide.

A la tabla de contenidos

Dermatomiositis: causas y factores de riesgo.

La causa de la dermatomiositis aún no está clara. Según el estado actual de la investigación, es una enfermedad autoinmune:

Normalmente es tarea del sistema inmune reconocer y combatir estructuras extrañas. De esta manera, los patógenos como hongos, bacterias o virus pueden volverse inofensivos. Es importante que el sistema inmunitario pueda distinguir las estructuras propias del cuerpo de las externas.

Exactamente esto funciona en el caso de enfermedades autoinmunes, pero no de manera adecuada. El sistema inmune ataca repentinamente las propias estructuras del cuerpo porque erróneamente las considera sustancias extrañas.

Los mecanismos exactos que causan tal cambio en el sistema inmune a menudo aún se desconocen. Esto también se aplica a la dermatomiositis. Pero uno sospecha un componente hereditario, por lo que una predisposición genética a la enfermedad. En las personas con esta predisposición, varios factores como las infecciones (como con coxsackie, influenza o retrovirus) o medicamentos (como antipalúdicos, hipolipemiantes o antiinflamatorios como el diclofenaco) podrían desencadenar el mal funcionamiento del sistema inmune y, por lo tanto, el desarrollo de dermatomiositis:

Ciertas partes del sistema inmunitario, especialmente los anticuerpos, atacan sus ataques principalmente contra pequeños vasos sanguíneos que suministran oxígeno y nutrientes a los músculos y la piel. Esto causa daño a estas estructuras con los síntomas típicos de la dermatomiositis.

Relacionado con el cáncer

La aparición de tumores malignos asociados con dermatomiositis aumenta significativamente. La razón exacta de esto aún no está clara, aunque existen algunas suposiciones (como que un tumor produce toxinas que dañan directamente el tejido conectivo). En cualquier caso, se sabe que después de la extirpación del tumor, la dermatomiositis a menudo sana, pero vuelve a aparecer cuando el cáncer progresa.

Vídeo: Qué es la dermatomiositis? (Mayo 2021).

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