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Enfermedades

Vasculitis

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la vasculitis Es una inflamación vascular. Puede afectar varios vasos (arterias, capilares, venas) y causar daños graves en los órganos. La vasculitis es causada por el propio sistema de defensa del cuerpo. Por qué sucede esto es en gran parte desconocido. Lea toda la información importante sobre: ​​¿Qué es la vasculitis? ¿Qué formas de vasculitis se pueden distinguir? ¿Qué síntomas ocurren? ¿Cómo es la terapia de vasculitis?

ArtikelübersichtVaskulitis

  • descripción
  • síntomas
  • Causas y factores de riesgo.
  • Diagnóstico y examen
  • tratamiento
  • Curso de enfermedad y pronóstico

Vasculitis: descripción

La vasculitis (plural: vasculitis) es una enfermedad inflamatoria de los vasos sanguíneos, el término distingue entre varios tipos de vasculitis. En todos los casos, las proteínas del sistema de defensa se dirigen contra los vasos sanguíneos y causan inflamación. Dado que el sistema de defensa está dirigido contra el propio cuerpo, la vasculitis es una enfermedad llamada autoinmune. Y debido a que todo el cuerpo está atravesado por los vasos sanguíneos, la vasculitis puede ocurrir prácticamente en cualquier lugar.

Vasculitis de formas

Los médicos distinguen una vasculitis primaria de una secundaria. La vasculitis secundaria sigue o está estrechamente asociada con otra enfermedad subyacente (como el reumatismo). Si se conoce la causa exacta, por ejemplo, infecciones virales, los médicos también hablan de una vasculitis secundaria.

Sin embargo, una vasculitis primaria se manifiesta como una enfermedad separada. Las causas de estas inflamaciones vasculares son en gran medida desconocidas. Por lo tanto, algunos médicos también hablan de vasculitis idiopática. Con frecuencia, estas inflamaciones de los vasos sanguíneos afectan preferentemente a vasos muy específicos.

En el cuerpo generalmente hay arterias y venas. Las arterias, también llamadas arterias, llevan la sangre lejos del corazón. A través de las venas, la sangre regresa al corazón. La transición entre arterias y venas forma los llamados capilares (vasos sanguíneos en forma de horquilla), los vasos sanguíneos más pequeños del cuerpo. Por lo general, forman una especie de red vascular a través de la cual se produce el intercambio de sustancias en el órgano respectivo: las células absorben nutrientes y oxígeno de la sangre y entregan productos de desecho a la sangre.

Desde el corazón hasta el órgano objetivo, las arterias se hacen cada vez más pequeñas. Por el contrario, las venas de la red capilar en la dirección del corazón se están haciendo más grandes. La vasculitis primaria generalmente afecta los vasos sanguíneos de cierto tamaño. A partir de entonces, las inflamaciones vasculares primarias se subdividen nuevamente:

Vasos afectados

Vasculitis de formas

observaciones

Vasculitis de grandes vasos.

  • Arteritis de células gigantes (arteritis temporal, enfermedad de Horton)
  • arteritis de Takayasu

Vasculitis de vasos medianos.

  • Panarteritis nodosa
  • La enfermedad de Kawasaki

Vasculitis de pequeños vasos.

  • Granulomatosis con poliangitis (enfermedad de Wegener)
  • Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss)
  • Panarteritis microscópica

Asociado a ANCA (es decir, estas vasculitas generalmente tienen antípodas específicas, las lantiNeutrophilen Cytoplasmatischen laanticuerpos pueden ser detectados)

  • Purpura Schönlein-Enoch
  • Vasculitis en crioglobulinemia esencial
  • Angiitis leucocitoclástica cutánea

No asociada a ANCA

gigante

Todo lo importante sobre esta forma de vasculitis que lees en el artículo Arteritis temporalis.

La enfermedad de Kawasaki

Todo lo importante sobre esta forma de vasculitis se lee en el artículo Síndrome de Kawasaki.

Granulomatosis con poliangitis

Todo lo importante sobre esta forma de vasculitis que lees en el artículo Enfermedad de Wegener.

Purpura Schönlein-Enoch

Todo lo importante sobre esta forma de vasculitis se lee en el artículo Purpura Schönlein-Enoch.

También hay endangiitis obliterante, enfermedad de Behçet y vasculitis cerebral:

La endangiitis obliterante (trombangiitis obliterante) afecta principalmente a los vasos pequeños y medianos de las piernas. Principalmente hombres jóvenes (<40 años), especialmente fumadores empedernidos.

La enfermedad de Behçet puede ser la única vasculitis sistémica que afecta tanto a las arterias como a las venas de diferentes tamaños en todo el cuerpo. Pertenece a una clasificación reciente junto con el síndrome de Cogan, una enfermedad autoinmune de los vasos oculares, al "Vasculitis de tamaño variable del vaso". La enfermedad de Behçet generalmente ocurre entre las edades de 20 y 40 años. Es aproximadamente tres veces más común en hombres que en mujeres. La enfermedad se encuentra principalmente en Turquía y en los países árabes.

La vasculitis cerebral también se llama vasculitis primaria del SNC y afecta solo los vasos del cerebro y la médula espinal.

A la tabla de contenidos

Vasculitis: síntomas

Los síntomas difieren según la forma o ubicación de la inflamación de los vasos sanguíneos. Los síntomas de la vasculitis también dependen del grado en que los vasos están dañados por la inflamación.

síntomas B

Por lo general, una inflamación vascular comienza con síntomas inespecíficos. Algunos pacientes inicialmente se sienten caídos y cansados. También hay una fiebre leve, generalmente por debajo de 38.5 grados Celsius (temperatura subfebril). Algunos pacientes informan fuertes sudores nocturnos y pérdida de peso no deseada.

Los sudores nocturnos, la pérdida de peso y la fiebre leve también se resumen bajo el término "síntomas B". Por ejemplo, los pacientes con cáncer y tuberculosis también sufren estos síntomas inespecíficos.

Además de estos síntomas vagos de vasculitis, también pueden ocurrir quejas reumáticas. Algunos pacientes se quejan de dolor en las articulaciones, que a veces se asocia con hinchazón. Otras víctimas sufren de dolor en los músculos (mialgia) e informan que atiende los músculos inusualmente pesados.

Síntomas de vasculitis en inflamación de pequeños vasos.

El progreso de la vasculitis es seguido por la participación de los órganos quejas más graves. Estos difieren dependiendo de la forma de vasculitis.

Las inflamaciones de pequeños vasos, por ejemplo, afectan el ojo y causan enrojecimiento en el ojo o visión borrosa. El daño de la membrana mucosa en la boca conduce a aftas dolorosas. En algunas vasculitis, los pacientes se quejan de sinusitis frecuente y congestión nasal, que a veces sangra. Si los pequeños vasos de la piel están inflamados, se trata de hemorragias finas, médicamente llamadas petequias.

Como resultado de la vasculitis de los vasos pequeños, también puede aparecer en la piel enrojecimiento con manchas (púrpura) o teñido de azul, en forma de red (livedo reticularis). Puede producirse dificultad para respirar o toser sangre como parte de una vasculitis de los pulmones de vasos pequeños. Algunos pacientes informan diarrea con sangre u orina con sangre. Otras formas de vasculitis causan dolor en el pecho, que puede indicar miocardio o pericarditis.

Si los vasos pequeños están dañados en el sistema nervioso, los pacientes informan hormigueo o molestias (parestesias). Estos son más comunes en los pies que en las manos.

Síntomas de vasculitis en inflamación de vasos medianos.

Por el contrario, si se produce vasculitis en vasos sanguíneos de tamaño mediano, el infarto de órganos es la consecuencia peligrosa. El suministro de sangre interrumpido puede provocar daños graves, por ejemplo, en el intestino o en los riñones. En algunos casos, los pacientes sufren un ataque al corazón. Los vasos inflamados en el cerebro a veces desencadenan un derrame cerebral.

Síntomas de vasculitis en inflamación de grandes vasos.

En el área de las arterias grandes de la cabeza, la vasculitis causa fuertes dolores de cabeza. Algunos de los pacientes afectados están repentinamente peor o incluso completamente ciegos. Los vasos grandes de los brazos y las piernas pueden cerrarse debido a la vasculitis y causar dolor intenso. En última instancia, aumenta el riesgo de coágulos sanguíneos (trombosis). Estos pueden ser transportados por el torrente sanguíneo y causar oclusión vascular en otros lugares (embolia y embolia pulmonar).

Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis: síntomas

Esta vasculitis también se llama angiitis granulomatosa alérgica o síndrome de Churgh-Strauss. Al igual que la enfermedad de Wegener, afecta principalmente el tracto respiratorio, que generalmente causa ataques de asma con dificultad respiratoria aguda. En la sangre se pueden detectar glóbulos blancos, que también son típicos de una alergia.

En aproximadamente la mitad de los casos, esta forma de vasculitis también afecta el corazón. Allí desencadena una inflamación de las células del músculo cardíaco o los vasos coronarios. Los nervios a menudo también están dañados y se forman coágulos de sangre cada vez más, lo que puede ocluir completamente los vasos.

Panarteritis microscópica (AMP): síntomas

En esta forma de vasculitis, los riñones generalmente están dañados (glomerulonefritis). Esto desencadena un aumento de la presión arterial (hipertensión) con dolor de cabeza. En caso de afectación de la piel, pequeños nódulos y sangrado palpable debajo de la piel (púrpura palpable), especialmente en las piernas. En algunos casos, los nervios, los senos paranasales o los ojos también pueden inflamarse.

Vasculitis en crioglobulinemia esencial: síntomas

En esta variante de vasculitis, el sangrado ocurre principalmente en las manos y los pies. Además, los defectos tisulares (úlceras) pueden ser visibles. Además, los pacientes a menudo informan dolor en las articulaciones. Otros síntomas de vasculitis pueden ser el resultado de daño renal y nervioso (curso grave).

Angiitis leucocitoclástica cutánea (KLA): síntomas

En esta vasculitis, solo se inflaman los pequeños vasos de la piel. Las víctimas tienen sangrado de la piel que se puede palpar y, a veces, dolor. En algunos casos, también se pueden formar ampollas llenas de sangre, bultos y úlceras que no cicatrizan. La vasculitis por KLA ocurre más comúnmente en las piernas. Bajo esta inflamación vascular primaria, las mujeres sufren aproximadamente el doble de veces que los hombres.

Panarteritis nodosa: síntomas

Esta forma de vasculitis afecta a los hombres aproximadamente tres veces como mujeres. Puede dañar varios órganos, por lo que la aparición de síntomas de vasculitis puede ser muy diferente. En la mayoría de los casos (80 por ciento), las arterias coronarias están inflamadas. Los pacientes a menudo sienten presión o dolor en el pecho (angina de pecho) y pueden experimentar un ataque cardíaco (incluidos los pacientes más jóvenes). Otros posibles síntomas incluyen:

  • Fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso (50 por ciento)
  • Dolor articular y muscular (65 por ciento)
  • dolor abdominal espasmódico (cólico), posiblemente infarto intestinal (50 por ciento)
  • dolor testicular
  • Ataque cerebral de vasos cerebrales (incluso en pacientes jóvenes)
  • Sensaciones de entumecimiento, entumecimiento (polineuropatía, en aproximadamente el 60% de los casos, mononeuritis múltiple), convulsiones epilépticas, psicosis
  • Glándulas vasculares (aneurismas)

Se puede dañar hasta el 70 por ciento de los riñones, pero no los corpúsculos renales finos (sin glomerulonefritis). Otro síntoma importante de vasculitis de la panarteritis nodosa es el llamado livedo racemosa. Se puede ver en la piel de forma peculiar (similar a un rayo), veteada o reticulada y decoloración de la piel de color rojo azulado, que no cambia de apariencia y permanece en su lugar.

Arteritis de Takayasu: síntomas

En esta vasculitis, la arteria principal y sus ramas vasculares están inflamadas. Ocurre principalmente en países asiáticos, África y América del Sur. En Europa, la vasculitis de Takayasu es bastante rara. Las mujeres son aproximadamente nueve veces más propensas que los hombres. Además, la edad de inicio suele ser inferior a 40 años.

La inflamación de Takayasu comienza a arrastrarse (etapa preoclusiva, fase prepulso) con fiebre leve, fatiga, dolor de cabeza y articulaciones y pérdida de peso.

En el curso posterior (fase sin pulso, etapa oclusiva) se desarrollan otros síntomas de vasculitis. Bajo ciertas circunstancias, se desarrollan inflamaciones de tejido graso subcutáneo y ganglios cutáneos sensibles a la presión (eritema nudoso con paniculitis). Algunos pacientes se quejan de que sus brazos duelen y sus dedos se vuelven pálidos y fríos (síndrome de Raynaud).

Si los vasos cerebrales están inflamados, pueden producirse trastornos visuales, mareos con desmayos o un Schlaganfal. La vasculitis cardíaca de Takayasu puede provocar síntomas de enfermedad coronaria (CHD). Esto incluye, por ejemplo, una sensación incómoda de presión en el pecho (angina de pecho).

Enfermedad de Behçet: síntomas

Si la enfermedad de Behçet afecta la piel y las membranas mucosas, se desarrollan úlceras bucales dolorosas (aftas orales, 95 por ciento) y áreas íntimas (aftas genitales, 70 por ciento). También puede formar ganglios sensibles a la presión (eritema nudoso).

A menudo, los ojos se ven afectados, lo que significa muy a menudo (80 por ciento) inflamación de la piel del ojo medio (uveítis). Además, una inflamación de las articulaciones (artritis) no es infrecuente (70 por ciento). Casi un tercio de los pacientes con vasculitis de Behcet sufren inflamación y defectos tisulares (úlceras) en el tracto digestivo. Hasta el 30 por ciento de los pacientes también tienen vasos inflamados en el sistema nervioso central (SNC). Cuanto más activas son las inflamaciones, mayor es el riesgo de coágulos sanguíneos peligrosos (tromboembolismos).

Vasculitis cerebral: síntomas

Esta forma de vasculitis también se denomina angiitis primaria o aislada del sistema nervioso central (PACNS). Los pacientes a menudo sufren dolores de cabeza sordos persistentes, mareos leves y poca concentración o memoria. También se producen anomalías psíquicas, como un cambio en la naturaleza.

Bajo ciertas circunstancias, la vasculitis cerebral a veces ya no puede suministrar suficiente sangre a las regiones del cerebro, lo que resulta en un derrame cerebral. Ocasionalmente, esto también es causado por el sangrado de los vasos inflamados. Las convulsiones epilépticas también están asociadas con síntomas de vasculitis del SNC.

Endangiitis obliterante: síntomas

Los pacientes a menudo sienten frío y dolor en reposo en sus piernas y pies. Los vasos inflamados superficialmente son visibles y palpables como líneas dolorosas carmesí, cálidas y tiernas. Bajo ciertas circunstancias, la piel parece azulada debido al flujo sanguíneo reducido. En el curso de la vasculitis, el tejido muere, especialmente en las puntas de los dedos de los pies, y se hacen visibles defectos de la piel negruzcos. Además, el crecimiento de las uñas puede verse afectado.

A la tabla de contenidos

Vasculitis: causas y factores de riesgo.

Las causas de la vasculitis primaria son en gran medida desconocidas. La vasculitis secundaria se desarrolla como resultado de otra enfermedad subyacente o aplicación de drogas.

Posibles desencadenantes de vasculitis primaria

La vasculitis primaria (idiopática) aparece como una enfermedad distinta sin razón aparente. Algunas formas de vasculitis, sin embargo, se sospechan de ciertos desencadenantes.

Vasculitis primaria

enfermedad

Posible disparador

Vasculitis de pequeños vasos.

Poliangeítis con granulomatosis

desconocido, en parte la bacteria Staphylococcus aureus

Granulomatosis eosinofílica con poliangitis

desconocido, cuestionable el medicamento contra el asma montelukast

Panarteritis microscópica

desconocido

Púrpura de Henoch-Schönlein

infección previa del tracto respiratorio

Vasculitis en crioglobulinemia esencial

Puede ocurrir como vasculitis primaria (sin causa aparente) o como vasculitis secundaria (debido a, por ejemplo, infección por hepatitis C o enfermedad del sistema linfático maligno).

Angiitis leucocitoclástica cutánea

desconocido

Vasculitis de vasos medianos.

Panarteritis nodosa

desconocido, asociación con infección por hepatitis B

La enfermedad de Kawasaki

desconocido

Vasculitis de grandes vasos.

gigante

desconocido, posiblemente predisposición genética y desencadenamiento externo por infecciones

arteritis de Takayasu

desconocido

Posibles desencadenantes de vasculitis secundaria

Estas formas de vasculitis se producen como resultado del uso de drogas, infecciones u otras enfermedades.

Desencadenante de vasculitis secundaria

Ejemplos

crecimientos malignos

Linfomas, cáncer de mama, cáncer de sangre.

Enfermedades reumáticas

Artritis reumatoide, síndrome de Sjögren, lupus eritematoso

infecciones bacterianas

Estafilococos, estreptococos, Neisseria, Escherichia coli, micoplasmas

infecciones virales

Virus de la hepatitis B, virus del herpes, virus de la influenza, citomegalovirus

las infecciones por hongos

Candida albicans

Protozoos (protozoos, "protozoos")

Tripanosomas, Plasmodium malariae

infecciones por gusanos

helmintos

drogas

ASA, alopurinol, tiazidas, sulfonamidas, oro, AINE, fenotiazinas, pirazolonas, ketoconazol, tetraciclinas, penicilinas, propiltiouracilo

Alimentos (aditivos)

raro, por ejemplo, colorante alimentario tartrazina (E 102)

Origen de la inflamación vascular.

Una vasculitis surge cuando un vaso o las paredes del vaso se inflaman por una reacción de defensa. En algunas de las vasculitas, ciertas proteínas del sistema inmunitario, conocidas como autoanticuerpos, se dirigen contra las propias estructuras vasculares del cuerpo. Estas inflamaciones vasculares corresponden a una enfermedad autoinmune. En resumen, se denominan formas de vasculitis pauciinmune.

En contraste, hay vasculitos inmunes. En su origen participan los llamados complejos inmunes (complejos antígeno-anticuerpo o anticuerpo-anticuerpo). Los anticuerpos se unen a ciertos elementos de sustancias extrañas (como virus, medicamentos), se acumulan como un complejo en las paredes de los vasos y pueden provocar inflamación allí. Esto ocurre en el sitio de formación de complejos (complejos inmunes in situ), o los complejos inmunes son transportados por la sangre a otras regiones del cuerpo y causan vasculitis allí.

En este contexto, las proteínas especiales también juegan un papel, que generalmente se activan mediante complejos inmunes. Específicamente, estas son ciertas glicoproteínas llamadas factores del complemento. Pueden destruir células y causar inflamación, como vasculitis.

Consecuencias de la vasculitis.

Debido a la inflamación vascular, el vaso puede contraerse u ocluirse por completo. En algunos casos, surgen desprendimientos (aneurismas) debido a la debilidad de la pared del vaso. Dependiendo de la ubicación de la inflamación, varios órganos ya no pueden recibir suficiente oxígeno y nutrientes. Están restringidos en su función. Como resultado de la vasculitis, en algunas formas, se pueden formar nódulos de tejido a partir de diferentes células (como células epiteliales, células gigantes). Estos llamados granulomas no infecciosos se pueden encontrar en un examen de tejidos, entre otros, en un

  • Poliangeítis con granulomatosis
  • Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
  • gigante
  • arteritis de Takayasu
A la tabla de contenidos

Vasculitis: diagnóstico y examen.

El especialista en enfermedades de los vasos es el internista. Se puede consultar a especialistas en enfermedades de la piel y venéreas en el caso de vasculitis que afecte la piel. Si se sospecha una vasculitis, el médico primero interroga al paciente y recopila el historial médico (anamnesis). Las posibles preguntas son:

  • ¿Qué quejas tienes? ¿Te sientes agitado y cansado?
  • ¿Ha perdido peso sin darse cuenta últimamente?
  • ¿Sudas mucho durante la noche?
  • ¿Su temperatura es elevada?
  • ¿Has notado cambios en la piel, como enrojecimiento punteado?
  • ¿Sufres de dolor? Si es así, ¿dónde y cómo describiría este dolor (palpitante, punzante, etc.)?
  • ¿Tuviste o tuviste una infección de gripe recientemente? ¿Todavía necesitas toser y posiblemente sangre?
  • ¿Tiene alguna condición subyacente, como el reumatismo?
  • ¿Le han diagnosticado infecciones, como el virus de la hepatitis?
  • ¿Qué medicamentos tomas?

Esto es seguido por un examen físico. Dependiendo de la condición, el médico escuchará y / o sentirá el corazón, los pulmones y el estómago. También medirá la presión sanguínea en ambos brazos y el pulso en diferentes partes del cuerpo. Él revisa la piel en busca de cambios como enrojecimiento inusual. Además, se examina el oído, la nariz y la garganta para excluir cualquier inflamación. Si un paciente sufre de mareos, desmayos o sensación en la piel, el estado neurológico también se verifica mediante varias pruebas.

En la vasculitis, generalmente hay ciertas áreas del cuerpo donde los vasos se inflaman principalmente. La localización del daño ya da una primera indicación de qué tipo de vasculitis podría ser. Para confirmar la sospecha o excluir otras enfermedades (como infecciones virales o bacterianas), el médico realiza algunas pruebas más.

Vídeo: Vasculitis. PortalCLÍNIC (Junio 2021).

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