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Enfermedad de Wegener

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Enfermedad de Wegener Es una enfermedad inflamatoria crónica de los vasos sanguíneos. Además de la inflamación, se forman pequeños engrosamientos nodulares de la piel (granulomas) en el medio ambiente. La enfermedad de Wegener, llamada granulomatosis de Wegener, se considera una enfermedad autoinmune, pero sus causas aún no se conocen por completo. Si no se trata, la enfermedad de Wegener se propaga por todo el cuerpo. La infestación de los pulmones o los riñones puede ser fatal. Los síntomas pueden aliviarse, pero la enfermedad de Wegener no es curable. Lea toda la información importante sobre la enfermedad de Wegener aquí.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos de diagnóstico médico internacionalmente válidos. Se encuentran p. en informes médicos o en certificados de incapacidad. M31Descripción general del artículoMorbus Wegener

  • descripción
  • síntomas
  • Causas y factores de riesgo.
  • Exámenes y diagnósticos
  • tratamiento
  • Curso de enfermedad y pronóstico

Enfermedad de Wegener: descripción

La enfermedad de Wegener (también llamada granulomatosis de Wegener o granulomatosis de Wegener) es una inflamación rara de los vasos sanguíneos (vasculitis), acompañada de la formación de pequeños Gewebeknötchen (granulomas) en las áreas afectadas. Por lo tanto, se presenta en los órganos afectados a trastornos circulatorios y bajo suministro.

La granulomatosis de Wegener se conoce como enfermedad sistémica, lo que significa que, en principio, varios sistemas de órganos pueden verse afectados. Como regla general, la enfermedad se extiende inicialmente al tracto respiratorio superior, es decir, la nariz y los senos paranasales, así como a los pulmones en etapas posteriores. Además, la enfermedad de Wegener puede afectar los oídos y los ojos. Se vuelve peligroso tan pronto como se ven afectados los pulmones o los riñones. En casos extremos, hay una hemorragia pulmonar aguda o insuficiencia renal aguda. Ambas complicaciones pueden ser fatales.

Enfermedad de Wegener: dos fases de la enfermedad.

Los médicos distinguen dos fases en la enfermedad de Wegener:

En la fase inicial o fase inicial, se produce una acumulación de células inmunes en el tejido, lo que provoca la formación de los granulomas. Principalmente, la formación de estos granulomas se acompaña de una muerte del tejido circundante (necrosis). Desde las células inmunes (granulocitos), se produce la liberación de ciertos mensajeros y sustancias destructoras de células. Estos desencadenan la inflamación de los vasos sanguíneos en la fase posterior.

En los primeros días, la enfermedad de Wegener generalmente se caracteriza por síntomas inespecíficos, como secreción nasal, nariz congestionada crónica, hemorragias nasales o dolor de oído. Si los pulmones se ven afectados, se produce dolor respiratorio en el tórax y la tos de la sangre. Se vuelve peligroso si los riñones también se ven afectados por la enfermedad de Wegener. La afectación renal se detecta en una etapa temprana solo con pruebas de laboratorio, y la sangre se ve en la orina en una etapa tardía.

Enfermedad de Wegener: frecuencia

En Alemania, aproximadamente siete de cada 100.000 habitantes sufren de granulomatosis de Wegener. Los hombres están ligeramente más afectados que las mujeres. Básicamente, la enfermedad de Wegener puede ocurrir en cualquier etapa de la edad. Sin embargo, los niños rara vez se ven afectados por la granulomatosis de Wegener. La tasa más alta de casos nuevos se encuentra entre los 50 y 60 años.

A la tabla de contenidos

Enfermedad de Wegener: síntomas

La enfermedad de Wegener puede afectar varios sistemas de órganos; no tiene que verse afectado por cada uno de ellos. En consecuencia, los síntomas que pueden ocurrir son muy diferentes de un paciente a otro. No hay ningún síntoma que sea clásico para la enfermedad de Wegener. El curso de los síntomas es diferente.

Enfermedad de Wegener: síntomas en la nariz y los oídos

Al comienzo de la enfermedad, generalmente se ven afectadas las membranas mucosas nasales. Esto puede conducir a síntomas como secreción nasal, nariz constantemente congestionada o nariz congestionada crónica. Con frecuencia, el resfriado es sangriento o hay más hemorragias nasales. En la nariz, a menudo se forma una corteza marrón. Con síntomas duraderos o recurrentes, también hay un cambio en el tabique nasal. Puede formar una llamada nariz de silla de montar al cambiar la forma de la nariz.

Desde la nariz, la enfermedad de Wegener puede extenderse aún más a los senos paranasales y causar inflamación aquí. Esto se nota, por ejemplo, por dolor en la mandíbula o la frente, que no se puede ubicar con precisión. Además, la enfermedad de Wegener puede extenderse a los oídos y causar otitis media. Esto se manifiesta principalmente por dolor de oído severo. Además, puede surgir un mareo. En casos extremos, la enfermedad de Wegener puede incluso conducir a la sordera.

Enfermedad de Wegener: síntomas en los ojos.

Los ojos también pueden verse afectados por la enfermedad de Wegener, pero los síntomas son más raros aquí. Posibles son el dolor ocular, ardor ocular e inflamación ocular. También puede causar problemas de visión (pérdida visual). Visibles desde el exterior a veces hay sangrado en el ojo, manchas rojas en la piel o pequeños nódulos (granulomatosis), que se forman alrededor del ojo.

Enfermedad de Wegener: síntomas alrededor del cuello, músculos y articulaciones.

En el curso posterior, a menudo ocurren cambios patológicos en la garganta, acompañados de ronquera, disfagia o tos seca. También se presentan dolores articulares y musculares. En las articulaciones, especialmente en las piernas y los brazos, se producen inflamaciones dolorosas y sensibilidad a la presión.

Enfermedad de Wegener: síntomas en el área de la mama.

Se vuelve especialmente peligroso cuando la enfermedad de Wegener se propaga a la tráquea, los pulmones o los riñones. Un cambio en los vasos pulmonares suele ir acompañado de una tos sanguinolenta (hemofisis). Se trata de dificultad respiratoria aguda y Erstickungsgefahr. La formación de granulomas debajo de las cuerdas vocales puede restringir severamente la tráquea. Esto se conoce médicamente como subglotis.

La inflamación puede extenderse desde los pulmones a la pleura, esto se llama pleuresía. Esto causa dolor respiratorio severo en el área del pecho. Si la enfermedad de Wegener afecta los órganos del tórax, el riesgo de pericarditis (pericarditis) es alto. La pericarditis también se asocia con dolor punzante y dependiente de la respiración. Se fortalecen al toser o respirar con dificultad. La pericarditis es especialmente peligrosa porque puede causar una efusión en el pericardio (taponamiento de la bolsa del corazón), que conduce a la muerte si no se trata.

Enfermedad de Wegener: síntomas en el área renal

La inflamación de los vasos renales se llama glomerulonefritis. De este modo, varios componentes del sistema inmune se depositan en los vasos sanguíneos de los riñones y conducen a la formación de bultos y nódulos. El signo clásico de glomerulonefritis es la hematuria macroscópica, lo que significa que la orina excreta cantidades visibles de sangre a simple vista.

También causa presión arterial alta (hipertensión) y el llamado síndrome nefrótico. El síntoma nefrótico se caracteriza por la formación de retención de agua debajo de la piel (edema), especialmente en las piernas. El aumento de la presión vascular a menudo se siente por dolores de cabeza. Clínicamente, se pueden detectar niveles elevados de proteínas y lípidos en la orina.

Enfermedad de Wegener: síntomas en el sistema nervioso.

El sistema nervioso también puede cambiar como resultado de la granulomatosis de Wegener. Se trata de entumecimiento e incomodidad en los dedos de manos y pies. Esto se llama polineuropatía. Además, se produce (menos) encarcelamiento de la marcha, dolor de cabeza y debilidad de los músculos de las extremidades.

Enfermedad de Wegener: síntomas en el área de la piel.

En la piel, se puede formar una decoloración punteada o similar a un área. Estos son causados ​​por la muerte (necrosis) del tejido subcutáneo y las células de la piel. Si los vasos sanguíneos más grandes debajo de la piel también están involucrados, los médicos hablan de gangrena.

Enfermedad de Wegener: síntomas inespecíficos

Junto con estos síntomas específicos, también hay síntomas no específicos que no pueden atribuirse directamente a la granulomatosis de Wegener. Estos incluyen sobre todo un sentimiento general de enfermedad y debilidad. Los afectados sufren de fatiga aumentada, se sienten aburridos y rechazados. A menudo se trata de pérdida de apetito y pérdida de peso.

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Enfermedad de Wegener: causas y factores de riesgo.

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Wegener. Los científicos sospechan que la enfermedad se debe a un mal funcionamiento del sistema inmune (enfermedad autoinmune). Debido a señales falsas, el sistema inmunitario forma anticuerpos contra las propias células del cuerpo, en este caso las células sanguíneas. Como posible causa de esta desregulación, se tienen en cuenta los inhalantes, que causan hipersensibilidad en el cuerpo.

Además, la infección de la mucosa nasal con bacterias como Staphylococcus aureus se considera un posible factor desencadenante de la enfermedad de Wegener. Partes de la bacteria pueden activar ciertas células inmunes y también provocar una reacción inmune excesiva contra las propias células del cuerpo.

También se discute una predisposición genética. En muchos casos, la enfermedad de Wegener, junto con la enfermedad hereditaria, la deficiencia de alfa-1-antitripsina. Además, esta conexión no está completamente aclarada.

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Enfermedad de Wegener: exámenes y diagnóstico.

Si hay sospechas de la enfermedad de Wegener, es absolutamente necesario un diagnóstico rápido e integral. Si no se trata, la enfermedad de Wegener puede provocar insuficiencia renal (insuficiencia renal) en unas pocas semanas. En el pasado, más del 50 por ciento de los afectados murieron por la enfermedad de Wegener no tratada en un año.

La persona de contacto adecuada en caso de sospecha de enfermedad de Wegener es el médico de familia o un internista. Primero, esto registrará el historial médico (historial médico). Aquí tienes la oportunidad de describir tus síntomas. Debes calmarte con todo lo que notaste. Incluso las pequeñas cosas que pueden parecer poco importantes o secundarias para usted pueden ayudar al médico a justificar una sospecha razonable. Además, el médico puede hacer preguntas como

Vídeo: Granulomatosis de Wegener, sarcoidosis y otras - Dra Fabiola Ponce de León - 19 de Julio del 2013 (Mayo 2021).

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