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Enfermedad de Osler

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Enfermedad de Osler Es una enfermedad hereditaria rara en la que se desarrollan vasos sanguíneos anormalmente dilatados en varias partes del cuerpo. Estos vasos se lesionan muy fácilmente, por lo que se trata de hemorragias frecuentes, por ejemplo, en forma de hemorragias nasales. Una cura no es posible hasta ahora. Sin embargo, las diferentes opciones de tratamiento sintomático permiten a la mayoría de las personas vivir una vida en gran medida normal. Aquí puede leer toda la información importante sobre la enfermedad de Osler.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos de diagnóstico médico internacionalmente válidos. Se encuentran p. en informes médicos o en certificados de incapacidad. I78 Descripción del artículo Morbus Osler

  • descripción
  • síntomas
  • Causas y factores de riesgo.
  • Exámenes y diagnósticos
  • tratamiento
  • Curso de enfermedad y pronóstico

Enfermedad de Osler: descripción

La enfermedad síndrome de Osler (síndrome de Rendu-Osler-Weber) recibió su nombre de sus descubridores y también se conoce como telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT) se hace referencia. Este término ya oculta las características esenciales de esta enfermedad:

"Hereditaria" significa que es una enfermedad hereditaria. El término "Hemorrágico" deriva del griego "haima" (sangre) y "rhegnynai" (flujo) y describe el sangrado que ocurre en la enfermedad de Osler, como hemorragias nasales, hemoptisis o sangrado gastrointestinal. La palabra "Telangiectasia" también viene del griego: "telos" (lejos), "angeion" (vaso) y "ektasis" (extensión). Esto describe las manifestaciones de la piel en forma de punto rojo que son visibles especialmente en la cara. Estas son ampliaciones patológicas de los vasos sanguíneos más pequeños (capilares).

No hay datos confiables sobre la incidencia de la enfermedad de Osler. El Deutsches Ärzteblatt describe que 10,000 personas están afectadas por esta enfermedad. Este es un total de una enfermedad rara. Sin embargo, en Francia, Dinamarca y Japón, la enfermedad de Osler es más común.

A la tabla de contenidos

Enfermedad de Osler: síntomas

Los signos de la enfermedad de Osler pueden ser muy diferentes. El primer síntoma suele ser fuerte y regularmente recurrente hemorragias nasales, Suele ocurrir antes de los 20 años. Solo más tarde aparece lo típico dilatación vascular en forma de punton (telangiectasia) en la cara, dedos y otras partes del cuerpo.

Además, la enfermedad de Osler afecta el hígado en el 80 por ciento de los pacientes, el tracto gastrointestinal en el 44 por ciento, los pulmones en el 33 por ciento y el cerebro en hasta el 15 por ciento. Desarrollar principalmente en el proceso Cortocircuitos entre arterias y venas., Como resultado, la sangre de las arterias (alta presión) fluye hacia las venas (baja presión), llenando las venas en exceso con sangre. Las venas están sobrecargadas por el aumento del flujo sanguíneo y hay una acumulación de sangre en las venas. Dependiendo del órgano involucrado, esta congestión venosa puede tener diferentes consecuencias.

hemorragias nasales

El sangrado nasal es el síntoma típico de la enfermedad de Osler: en el curso de la enfermedad, hasta el 90 por ciento de los pacientes experimenta hemorragias nasales espontáneas, graves y a menudo recurrentes. No hay un desencadenante especial como un accidente o una caída. La mayor parte del sangrado de la nariz es uno de los primeros síntomas de la enfermedad, que generalmente ocurre hasta la edad de 20 años. En casos raros también se manifiesta después.

telangiectasia

Por esto se entiende capilares extendidos. En la enfermedad de Osler, las telangiectasias aparecen como pequeños parches rojizos y puntiagudos en la piel. Como la enfermedad de Osler es una enfermedad sistémica, en principio puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo. Sin embargo, los lugares especialmente comunes son el área facial (mejillas, labios, lengua, nariz u orejas) y los dedos (especialmente en la punta de los dedos).

hígado

El hígado también se ve afectado en aproximadamente el 80 por ciento de los pacientes con Osler. Hay cortocircuitos entre arterias y venas (derivaciones). En la mayoría de los casos, estos cambios vasculares no conducen a síntomas. En raras ocasiones, sin embargo, puede causar insuficiencia cardíaca, presión arterial alta de la vena hepática o la bilis. La sangre puede regresar a los pulmones (dificultad para respirar), al hígado (con síntomas de hipertensión venosa hepática) o a las piernas (piernas hinchadas, edema).

La alta presión en la vena hepática en la enfermedad de Osler puede provocar derivaciones de los vasos sanguíneos y sangrado (vómitos de sangre). Además, se puede formar ascitis y afectar la función de desintoxicación del hígado. También es posible que los factores de coagulación formados en el hígado se produzcan solo en un grado limitado, como resultado de lo cual el sangrado puede ocurrir más fácilmente. Se nota una vesícula biliar por el hecho de que la piel y los ojos blancos se vuelven amarillos. La piel pica a menudo incómoda. Las heces pueden decolorarse y la orina puede aparecer marrón.

tracto gastrointestinal

También en el tracto gastrointestinal puede ubicarse en la telangiectasia de Osler. Por lo general, se desarrollan con el aumento de la edad y pueden causar sangrado gastrointestinal. Como resultado, es posible una decoloración negruzca (heces alquitranadas) u ocupación sanguínea de las heces. El sangrado abundante repetido puede causar anemia (anemia).

pulmón

Los cortocircuitos entre los vasos sanguíneos arteriales y venosos en los pulmones generalmente son más grandes y se conocen como malformaciones arteriovenosas pulmonares (MVAP). Ocurren en aproximadamente un tercio de los pacientes con enfermedad de Osler y pueden provocar tos con sangre.

Además, existe un mayor riesgo de la llamada enfermedad de Osler embolias paradójicas, Como regla general, se forman trombosis (coágulos de sangre) en las venas. Si se disuelven y son arrastrados en el torrente sanguíneo como una llamada embolia, generalmente pasan a través del corazón derecho exclusivamente a los vasos pulmonares, donde pueden obstruir los vasos pulmonares (embolia pulmonar). Sin embargo, el émbolo no llega al corazón izquierdo y, por lo tanto, no llega a los vasos arteriales. Los órganos que reciben sangre arterial del corazón izquierdo, por lo tanto, normalmente no se ven afectados por tales embolias.

Sistema nervioso central

Los síntomas del sistema nervioso central generalmente se desarrollan en la enfermedad de Osler debido a conexiones de cortocircuito en los pulmones. El material atrapado de la vena pulmonar puede provocar una acumulación purulenta bacteriana o accidente cerebrovascular. Sin embargo, en la enfermedad de Osler, las conexiones de cortocircuito entre arterias y venas también pueden estar presentes en el cerebro directamente. Por lo general, provocan dolores de cabeza, convulsiones y sangrado.

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Enfermedad de Osler: causas y factores de riesgo.

La enfermedad de Osler es el resultado de un cambio genético que se puede heredar independientemente del género. Esto significa que si un padre sufre de la enfermedad de Osler, hay un 50% de posibilidades de que el niño también esté genéticamente predispuesto a la enfermedad de Osler. No siempre, un portador de genes también tiene todos los síntomas de la enfermedad (penetrancia incompleta).

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Enfermedad de Osler: exámenes y diagnóstico.

Si un paciente sufre síntomas de la enfermedad de Osler, el médico debe verificar los llamados criterios de Curaḉao. Estos son cuatro criterios típicos para la enfermedad de Osler. Para que el diagnóstico de la enfermedad de Osler se pueda realizar de manera confiable cumple al menos tres de estos criterios ser. Si solo dos de los criterios son positivos, esto solo sugiere la sospecha de la enfermedad, por lo que se necesitan más investigaciones. Si solo se aplica un criterio, lo más probable es que no haya enfermedad de Osler.

Vídeo: Síndrome de Rendu-Osler-Weber (Mayo 2021).

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