https://load5.biz Enfermedad de Paget: signos, tratamiento, pronóstico - NetDoktor - Enfermedades - 2021
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Enfermedad de Paget

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Enfermedad de Paget (Osteitis deformans, Osteodystrophia deformans) es una enfermedad de los huesos: se forma en lugares de huesos engrosados ​​y deformados. Se desconoce la causa de la enfermedad de Paget; Los factores genéticos y una infección viral podrían desempeñar un papel. Dado que muchas víctimas no muestran síntomas, la enfermedad generalmente se descubre tarde o no se detecta en absoluto. Los bisfosfonatos son medicamentos adecuados para la terapia. Obtenga más información sobre la enfermedad de Paget aquí.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos de diagnóstico médico internacionalmente válidos. Se encuentran p. en informes médicos o en certificados de incapacidad. M88artículo general Morbus Paget

  • descripción
  • síntomas
  • Causas y factores de riesgo.
  • Exámenes y diagnósticos
  • tratamiento
  • Curso de enfermedad y pronóstico

Enfermedad de Paget: descripción

La enfermedad La enfermedad de Paget lleva el nombre del cirujano británico Sir James Paget (1814-1899). El término es sinónimo de dos cuadros clínicos. Por un lado, la "enfermedad de Paget" significa una enfermedad ósea y, por otro lado, una enfermedad del seno. En lo siguiente, sin embargo, solo se tratará la enfermedad de los huesos de Paget.

La enfermedad de Paget generalmente comienza después de los 40 años y es la segunda enfermedad ósea más común después de la osteoporosis. Alrededor del uno al dos por ciento de los mayores de 40 años en Europa occidental están afectados por la enfermedad. Es más común en Inglaterra, pero es muy raro entre asiáticos y africanos. Afecta a más hombres que mujeres.

Solo alrededor del 30 por ciento de los casos de Paget se diagnostican con vida, por lo que hay un número significativo de pacientes no diagnosticados. Solo uno de cada 25,000 habitantes necesita una terapia.

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Enfermedad de Paget: síntomas

Solo el diez por ciento de los pacientes de Paget muestran síntomas como dolor local, mientras que el 90 por ciento no presenta síntomas. Por lo tanto, la enfermedad no se diagnostica en la mayoría de los casos.

Enfermedad de Paget: dolor de huesos, articulaciones y músculos

La estabilidad y la deformación óseas reducidas en la enfermedad de Paget conducen a desgarros dolorosos y fracturas en los huesos. Los pacientes se quejan de dolor óseo. Además, la estática ósea alterada puede causar niveles de estrés con tensión muscular y dolor muscular persistente.

A medida que progresa la enfermedad de Paget, se desarrollan maloclusiones como resultado de fracturas óseas. A menudo, pueden ocurrir deformaciones extremas de los huesos afectados, que también son visibles desde el exterior. Por ejemplo, las espinillas curvadas y por lo tanto acortadas ("espinilla de la vaina") o una circunferencia de la cabeza ampliada son típicas. La mujer afectada a menudo ya no le queda el sombrero.

Las articulaciones adyacentes pueden formar la llamada artrosis secundaria debido a las deformidades: el hueso deformado sobrecarga las articulaciones en exceso y hace que se desgasten.

Enfermedad de Paget: sobrecalentamiento

La enfermedad de Paget estimula el metabolismo óseo. Esto crea nuevos vasos sanguíneos que conducen a un aumento del flujo sanguíneo. Los vasos se expanden y encienden. Si el hueso se encuentra directamente debajo de la piel, por ejemplo, en la tibia, el aumento del flujo sanguíneo se puede sentir como un sobrecalentamiento.

Enfermedad de Paget: compresión nerviosa

La formación ósea descontrolada en la enfermedad de Paget también puede dañar los nervios. Por ejemplo, a medida que aumenta el tamaño del cráneo, los nervios o incluso el tejido cerebral pueden comprimirse.

Enfermedad de Paget: sordera

Si los nervios se ven afectados en el área del cráneo, la sordera ocurre en 30 a 50 por ciento de los casos. La razón son las alteraciones sensoriales del sonido y las alteraciones raras de la conducción, que se deben a un puente articular óseo de los huesos del oído o una compresión del Hörnerven.

Enfermedad de Paget: tumores malignos

Los tumores malignos ocurren en menos del uno por ciento de los pacientes con enfermedad de Paget con síntomas. Los huesos afectados por la enfermedad desarrollan un osteosarcoma, un tumor óseo maligno comúnmente conocido como cáncer de hueso. Los huesos pélvicos, femorales y humerales se ven afectados principalmente. Los pacientes afectados notan que los síntomas empeoran repentinamente y aumenta la deformación del hueso. Se puede detectar un aumento en la fosfatasa alcalina (una enzima hepática) en la sangre.

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Enfermedad de Paget: causas y factores de riesgo.

Los huesos no son estructuras estáticas, sino que se reconstruyen constantemente. En esto intervienen dos tipos diferentes de células: los osteoclastos descomponen el hueso, mientras que los osteoblastos lo descomponen. En una persona sana, este proceso está coordinado: la formación y degradación ósea están en equilibrio.

Enfermedad de Paget: equilibrio alterado

A diferencia del hueso sano, este proceso de formación y degradación ósea en la enfermedad de Paget no es uniforme y coordinado, sino que no tiene diferencias regionales ni de sistema. Esto se debe a osteoclastos patológicamente alterados. Las áreas óseas alteradas contienen los llamados osteoclastos gigantes: tienen hasta cien núcleos celulares, mientras que un osteoclasto normal tiene solo tres a 20 núcleos celulares. Estos osteoclastos son significativamente más activos que las variantes saludables y, por lo tanto, descomponen más sustancia ósea.

En respuesta, el cuerpo del paciente con enfermedad de Paget busca formar nuevo material óseo. Por ejemplo, las zonas con huesos más firmes se encuentran junto a aquellas con un contenido reducido de sal de calcio en los huesos. El hueso cambia de forma, se ve distendido, engrosado o deformado o se rompe más rápido en lugares con contenido reducido de cal. Los procesos de remodelación afectan particularmente a los huesos que están muy estresados. Estos incluyen pelvis (en aproximadamente dos tercios de los pacientes de Paget), muslos, tibia, huesos craneales (por actividad masticatoria) y columna lumbar.

No se sabe exactamente por qué estos osteoclastos gigantes se forman en la enfermedad de Paget. Se cree que una predisposición genética juega un papel en esto. Los expertos también discuten si la infección con ciertos virus (infección por virus lento) está involucrada en el desarrollo de la enfermedad de Paget. Con el microscopio electrónico, se encuentran inclusiones en los núcleos de los osteoclastos gigantes, que recuerdan a los virus, en las áreas afectadas. Estas inclusiones se encuentran solo en los osteoclastos de Paget pero no en ninguna otra célula ósea.

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Enfermedad de Paget: exámenes y diagnóstico.

Las personas con enfermedad de Paget no siempre buscan un médico debido a su condición. A menudo, la enfermedad también se descubre por accidente, como cambios en los niveles sanguíneos o en la radiografía. La persona de contacto adecuada para la sospecha de enfermedad de Paget es el especialista en medicina interna y endocrinología. Se puede visitar, pero antes que nada el médico de familia, que puede causar más investigaciones si es necesario.

Vídeo: Enfermedad de Paget (Mayo 2021).

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