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Morbus Meulengracht

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Morbus Meulengracht (Gilbert-Meulengracht, síndrome de Gilbert-Meulengracht) es un trastorno metabólico congénito e inofensivo. Debido a la actividad reducida de una enzima, el pigmento de sangre roja solo se degrada de manera insuficiente. Los ojos pueden ponerse amarillos, a veces se producen dolores de cabeza y cansancio. Los pacientes deben prestar atención a algunas cosas para aliviar el metabolismo. Lea todo sobre las causas, síntomas y opciones de tratamiento de Morbus Meulengracht.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos de diagnóstico médico internacionalmente válidos. Se encuentran p. en informes médicos o en certificados de incapacidad. E80 Resumen de productos Morbus Meulengracht

  • descripción
  • síntomas
  • Causas y factores de riesgo.
  • Exámenes y diagnósticos
  • tratamiento
  • Curso de enfermedad y pronóstico

Morbus Meulengracht: descripción

"Morbus" es un término latino que significa "enfermedad". El nombre "Meulengracht" proviene del médico danés Jens Einar Meulengracht, quien ha contribuido significativamente al estudio del trastorno metabólico. En el caso de Morbus Meulengracht, se altera la descomposición de la hemoglobina del pigmento rojo.

La hemoglobina se encuentra en los glóbulos rojos (eritrocitos). Después de aproximadamente 120 días de vida, el cuerpo los clasifica y degrada para dar lugar a células sanguíneas frescas. La hemoglobina se libera y degrada en el bazo, el hígado y la médula ósea.

Primero, se convierte en la bilirrubina no soluble en agua y se transporta al hígado. Hay una enzima llamada UDP-glucuronosiltransferasa, que hace que la bilirrubina sea soluble en agua.

La bilirrubina soluble en agua luego ingresa al intestino con la bilis, lo que le da su color amarillento. Allí se convierte en estercobilina marrón oscuro y finalmente se excreta con las heces. Una cierta cantidad de bilirrubina (aproximadamente el 20 por ciento) lleva el intestino al cuerpo, una pequeña parte se excreta en la orina. Por lo tanto, la orina es de color amarillo.

Degradación de la hemoglobina en Morbus Meulengracht

En la enfermedad de Meulengracht, la UDP-glucuronosiltransferasa es menos funcional y representa solo alrededor del 30 por ciento del trabajo de degradación normal. Por lo tanto, aumenta la concentración de bilirrubina no soluble en agua en la sangre. En este caso hablamos de hiperbilirrubinemia.

Dado que la UDP-glucuronosiltransferasa todavía funciona en parte y la bilirrubina insoluble en agua también se puede convertir por vías indirectas en la forma soluble en agua, esta hiperbilirrubinemia se mantiene con moderación.

Importante: en el caso de Morbus Meulengracht, el hígado no está dañado. Solo se reduce la actividad enzimática en el órgano. La cantidad de bilirrubina producida no representa ningún peligro para el cuerpo.En algunas otras enfermedades metabólicas, como el llamado síndrome de Crigler-Najjar, la UDP-glucuronosiltransferasa falló casi por completo. En este caso, la concentración de bilirrubina insoluble en agua aumenta tanto que las consecuencias pueden ser graves.

¿A quién afecta Morbus Meulengracht?

Alrededor del nueve por ciento de la población muestra este trastorno metabólico. Los hombres tienen más probabilidades de sufrir Morbus Meulengracht, las personas de piel blanca se ven afectadas con mayor frecuencia que las de piel oscura.

A la tabla de contenidos

Morbus Meulengracht: síntomas

La característica principal de la enfermedad es un color amarillento de la esclerótica (esa parte del globo ocular que, de lo contrario, parece blanca). La piel también puede ponerse amarilla en casos raros. A diferencia de muchos trastornos hepáticos o biliares, pero no hay picazón. Los síntomas generalmente aparecen solo después de la pubertad y con frecuencia son el primer y único signo de la enfermedad de Meulengracht.

En muchas personas afectadas, el color amarillento de los ojos solo aparece cuando ciertos factores, como el deporte o el consumo de alcohol. No es dañino, pero es un problema cosmético. A veces, sin embargo, hay otros síntomas como:

  • Cansancio / fatiga
  • Dolores de cabeza por ataques de migraña
  • Dolor abdominal y náuseas.
  • anorexia
  • trastornos

El alcance de las quejas no se correlaciona con el nivel de bilirrubina.

A la tabla de contenidos

Morbus Meulengracht: causa y factores de riesgo

La hipofunción de UDP-glucuronosiltransferasa en Morbus Meulengracht es causada por un defecto genético. Por lo tanto, es un trastorno metabólico innato. Los niños con un padre afectado tienen un riesgo significativamente mayor de la enfermedad.

Ciertos factores aumentan los niveles de bilirrubina en sangre y pueden aumentar los síntomas de la enfermedad de Meulengracht. Estos factores incluyen:

  • infecciones
  • rápido
  • el consumo de alcohol
  • Consumo de nicotina (fumar)
  • infecciones
  • dieta muy baja en grasas
  • ciertos medicamentos
  • mayor esfuerzo atlético

La mioglobina es una proteína en los músculos que tiene propiedades similares a la hemoglobina. Aporta oxígeno a los músculos. La descomposición de la mioglobina continúa como en la hemoglobina. En consecuencia, en una mayor degradación de las células musculares, por ejemplo durante el ejercicio, aumenta la bilirrubina.

El efecto de la medicación puede ser influenciado

También hay medicamentos que reducen aún más la actividad de UDP-glucuronosiltransferasa. Los llamados inhibidores de proteasa utilizados en la terapia contra el VIH son un ejemplo de esto.

A veces, los agentes de drogas permanecen más tiempo en el cuerpo de lo deseado debido a la disminución de la actividad de UDP-glucuronosiltransferasa. Esto puede aumentar su efecto o causar más efectos secundarios. Afectados aquí están, por ejemplo, los siguientes medicamentos:

  • agentes reductores del colesterol como simvastatina o atorvastatina
  • Suplementos que contienen estrógenos como la píldora anti-bebé.
  • Analgésicos como ibuprofeno, paracetamol o buprenorfina

Por lo tanto, el uso de ciertos medicamentos siempre debe discutirse con un médico.

A la tabla de contenidos

Morbus Meulengracht: exámenes y diagnóstico

Con frecuencia, Morbus Meulengracht se detecta en un análisis de sangre de rutina cuando aumenta el nivel de bilirrubina en la sangre. A veces, sin embargo, la persona afectada notó por primera vez el color amarillento de la esclerótica. En este caso, se debe consultar a un médico. Primero se preguntará sobre el curso exacto del amarillamiento y otras quejas. Esto es seguido por un examen físico.

El nivel total de bilirrubina en la sangre debe ser inferior a 1.1 miligramos por decilitro. Las personas con Morbus Meulengracht a menudo tienen valores entre dos y cinco miligramos por decilitro. Los valores más altos indican otra enfermedad. Por ejemplo, el síndrome de Crigler-Najjar a menudo se asocia con niveles de bilirrubina superiores a 20 miligramos por mililitro. Los recién nacidos tienen valores diferentes.

Para diagnosticar claramente la enfermedad de Meulengracht, se lleva a cabo una prueba de ayuno o ácido nicotínico. Se verifica si el nivel de bilirrubina en la sangre aumenta después de unos días de ayuno o después de tomar ácido nicotínico. En algunos casos, un examen genético molecular puede detectar el defecto genético responsable.

Vídeo: Gilbert-Syndrom: was es ist, mögliche Symptome und wie Behandlung durchgeführt wird (Mayo 2021).

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