https://load5.biz Labio leporino y paladar hendido: frecuencia, herencia, tratamiento - NetDoktor - Enfermedades - 2021
Enfermedades

El labio leporino y el paladar

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la El labio leporino y el paladar (Harelip) es una de las malformaciones congénitas humanas más comunes. El labio superior, la mandíbula superior y el paladar afectados están parcial o completamente cruzados por un espacio. El harelip es cosméticamente perturbador y puede dificultar la respiración y la ingesta de alimentos. Sin embargo, ella es bien tratada en centros especializados. Lea más sobre el labio leporino y el paladar hendido.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos de diagnóstico médico internacionalmente válidos. Se encuentran p. en informes médicos o en certificados de incapacidad. paladar hendido-Q36Q35Q37ArtikelübersichtLippen

  • descripción
  • síntomas
  • Causas y factores de riesgo.
  • Exámenes y diagnósticos
  • tratamiento
  • Curso de enfermedad y pronóstico

Labio y paladar hendido: Descripción

El término "labio leporino y paladar hendido" incluye un grupo de malformaciones congénitas en la cara. Aquí, el labio superior, la mandíbula superior y el paladar duro y / o blando tienen un espacio. Esto impregna todas estas estructuras faciales o solo partes de ellas.

En el labio superior, la hendidura recuerda la retracción en forma de Y hacia la nariz en el labio superior de una liebre. Por lo tanto, el labio leporino y el paladar hendido se conocen coloquialmente como harelip. El término médico es cheilognathopalatoschisis.

Labio y paladar hendido: formas

Estrictamente hablando, un labio leporino y paladar hendido solo está presente si la hendidura está presente continuamente en el labio superior, la mandíbula superior y el paladar. De hecho, este término colectivo también incluye formas de brecha en las que solo una o dos de estas estructuras se ven afectadas:

  • Labio leporino: hendido solo en el labio superior.
  • Labio leporino de la boca: columna en el labio superior y la mandíbula superior. No hay labio leporino aislado sin labio leporino, ni hay labio leporino y paladar hendido sin labio leporino.
  • Paladar hendido: hendido solo en el paladar.

Un paladar hendido penetra en todo el paladar, es decir, el paladar duro (frente del paladar) y el paladar blando (región posterior) o afecta solo al paladar blando (paladar hendido blando, columna de paladar blando). Sin embargo, no existe una única hendidura hendida.

Labio leporino y paladar hendido: posición

En el labio superior, la mandíbula superior y el paladar duro, la posición de la hendidura no es central, sino ligeramente a la derecha o izquierda del centro simétrico (paramedio). Por ejemplo, un labio leporino está siempre en el área del llamado borde Philtrum, es decir, en el borde del surco vertical que va desde el centro del labio superior hasta la nariz (Philtrum). En la mandíbula superior, la hendidura corre en la región del incisivo lateral. Puede llegar hasta el piso nasal. Incluso en el paladar duro, una columna siempre se encuentra lateralmente al eje de simetría, solo en el paladar blando está en el medio.

Un labio leporino y paladar hendido también pueden estar presentes en ambos lados. Luego, los pacientes tienen dos columnas, una a la derecha y otra a la izquierda del centro. Solo en el paladar blando no hay columnas de dos lados.

Labio leporino y paladar hendido: severidad

Un labio leporino y paladar hendido pueden variar en severidad en todas las secciones. Un labio leporino completo afecta todas las capas de tejido (membrana mucosa, músculo, piel) del labio superior y se extiende hasta la entrada de la nariz. En el caso de un labio leporino incompleto (parcial), por otro lado, el labio no está cortado a la nariz. Los médicos también hablan de puntaje labial aquí.

Una columna en la mandíbula superior también puede variar en términos de ancho y extensión (hacia arriba, es decir, hacia el piso de la nariz). A menudo se ensancha en forma de V hacia arriba. Los dientes adyacentes a menudo tienen malposiciones.

Tanto en el paladar duro como en el blando, la columna puede ser completa o incompleta y de ancho variable. En el área de la hendidura del paladar duro, se interrumpen la mucosa oral, la placa del paladar óseo y la membrana mucosa suprayacente de la cavidad nasal. Las cavidades oral y nasal no están separadas entre sí. A lo largo de la hendidura del paladar blando, se ven afectadas la mucosa oral y la capa muscular suprayacente. En la forma más pequeña de paladar hendido, solo se divide la úvula (úvula bífida).

Una forma especial del labio y paladar hendido es el paladar hendido submucoso. Aquí, la mucosa oral se conserva en el paladar blando, pero los músculos suprayacentes y, a veces, el supositorio se dividen. A través de la membrana mucosa, típicamente la nasofaringe llena de aire brilla a través del negro.

Labio leporino y paladar hendido: frecuencia

El labio leporino y el paladar hendido es una malformación común. En Europa Central, aproximadamente cada 500 niños nacen con él, y los niños se ven afectados en un 60 por ciento más a menudo que las niñas. En 40 a 65 por ciento de todos los casos hay labio y paladar hendido de longitud completa. Poco menos de un tercio son paladares hendidos puros. El labio leporino aislado y el labio leporino juntos representan alrededor del 20 al 25 por ciento. Las columnas unilaterales aparecen el doble de veces en el lado izquierdo que en el derecho. El motivo es desconocido.

A la tabla de contenidos

Labio leporino y paladar hendido: síntomas

Un labio leporino y paladar hendido pueden conducir directa e indirectamente a diversos síntomas y complicaciones. Dependiendo de la forma y la gravedad de la malformación, los síntomas también varían. Especialmente las hendiduras con afectación del paladar a menudo se asocian con numerosas disfunciones. Los posibles síntomas de labio leporino y paladar hendido incluyen:

trastornos respiratorios

En el paladar hendido, la lengua carece de la bóveda del paladar como un pilar. Como resultado, puede caer hacia atrás en el recién nacido y reubicar el tracto respiratorio. Los problemas respiratorios graves en bebés con labio leporino y paladar hendido son poco frecuentes.

Difícil ingesta de alimentos

Nuevamente, el pilar faltante del paladar es la causa. Como los bebés no chupan el pezón, los ordeñan masajeándolos entre la lengua y el paladar. Sin paladar, no obtienen suficiente leche. El labio leporino único, por otro lado, apenas afecta la ingesta de alimentos.

Desarrollo perturbado del lenguaje

Debido a que no hay cierre entre la cavidad oral y la cavidad nasal en el paladar hendido, la fonación a menudo se ve alterada. Los niños afectados nasal al hablar (rinofonía). Un labio leporino tiene poco efecto en el habla. Solo las formas muy amplias que no se tratan causan trastornos del habla.

Falta de ventilación del oído medio

Hay una conexión entre el oído medio y la cavidad oral, la trompa de Eustaquio. Al tragar, se abre automáticamente por un corto tiempo y, por lo tanto, airea el oído medio o asegura la igualación de la presión. Este mecanismo a menudo se altera en el paladar hendido, la trompa de Eustaquio ya no se abre correctamente. Esto a menudo conduce a problemas como secreciones e inflamación en el oído medio.

retraso en el crecimiento

Un labio y paladar hendido a menudo causa una distribución desequilibrada de fuerzas en la cara. Por lo tanto, en un labio leporino o hendido, se interrumpen ciertos músculos, que luego comienzan mal. Esto crea un desequilibrio muscular que puede conducir a trastornos del crecimiento.

Por lo tanto, muchos niños con labio leporino y paladar hendido tienen malformaciones de la nariz, como un tabique nasal torcido o fosas nasales demasiado pequeñas. En casos severos, esto dificulta la respiración nasal y obliga a los afectados a respirar por la boca. Además, el crecimiento de la mandíbula puede verse obstaculizado por una brecha. La mandíbula superior se desarrolla demasiado corta (retrognatia maxilar) en comparación con la mandíbula inferior.

Daños y malformaciones en los dientes.

Tanto la posición como el número correcto de dientes superiores a menudo se ven afectados por el labio leporino y el paladar hendido. Especialmente los dientes adyacentes se ven afectados. El incisivo lateral a menudo está atrofiado o incluso ausente. Además, los dientes cercanos a los dientes a menudo tienen muy poco esmalte dental, lo que los hace más susceptibles a las caries.

Aire de respiración seco

En el paladar hendido, el aire inhalado en la nariz no está suficientemente humedecido. El aire respiratorio seco a su vez promueve la caries dental y las infecciones en la boca, nariz y garganta.

A la tabla de contenidos

Labio leporino y paladar hendido: causas y factores de riesgo

Varios factores favorecen el desarrollo del labio leporino y el paladar hendido, tanto influencias externas (exógenas) como internas (genéticas). Se cree que la mayoría de las hendiduras son causadas por factores externos. Estos incluyen:

  • radiación de alta energía (como rayos X o rayos gamma)
  • ciertos productos químicos y medicamentos como la hidantoína antiepiléptica
  • Infecciones virales de la madre y el niño (como la rubéola) en el embarazo.
  • Abuso de alcohol y / o fumar durante el embarazo
  • fuerte estrés físico y / o mental de la futura madre

Qué tan grande es la influencia de los factores individuales, no puedo decir exactamente. Solo se considera seguro que generalmente promueven malformaciones del feto y, por lo tanto, pueden provocar labio leporino y paladar hendido.

Influencias genéticas

Una cierta cantidad de labio leporino y paladar hendido es familiar, causada por genes defectuosos. Pero no un solo gen es el desencadenante, sino que varios genes están involucrados (poligénia). Cuantos más parientes tengan la malformación y más estrecha sea la relación, mayor será la probabilidad de que un niño también tenga labio leporino y paladar hendido.

Si, por ejemplo, un padre ya tiene un hijo con labio leporino y paladar hendido, otro hijo también se ve afectado con una probabilidad del cuatro al seis por ciento. Si un padre también tiene la punta de los labios, el riesgo aumenta al 17 por ciento.

Combinación con otras malformaciones.

Un labio leporino y paladar hendido a menudo ocurre junto con otras malformaciones en ciertos síndromes. Un síndrome es una enfermedad que se compone de varios síntomas típicos. Aproximadamente la mitad de todo el labio y paladar hendido es parte de un síndrome más complejo. En total, se conocen más de 400 síndromes, que pueden asociarse con labio leporino y paladar hendido.

Algunos de estos síndromes son heredados, otros no están claros. Ejemplos de síndromes con formación de hendiduras son la trisomía 13 y el síndrome de Pierre-Robin. En este último, los niños afectados tienen un paladar hendido en forma de U y además una mandíbula inferior demasiado pequeña (micrognatia) y una lengua desplazada hacia la faringe, a menudo demasiado grande (glosoptosis).

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Labio leporino y paladar hendido: investigaciones y diagnóstico

Un labio leporino y un paladar hendido generalmente se notan inmediatamente después del primer examen del recién nacido. Solo un paladar hendido submucoso no siempre se reconoce de inmediato. Un otorrinolaringólogo o un pediatra solo pueden darse cuenta de ellos si el niño sufre de infecciones del oído medio de manera inusual.

Debido a que los niños afectados a menudo tienen otras malformaciones, tiene sentido examinarlos extensamente en los primeros días de vida. Por ejemplo, el corazón, los ojos y la audición se controlan más de cerca.

Diagnóstico prenatal

Puede reconocer un labio leporino y paladar hendido incluso antes del nacimiento en las imágenes de ultrasonido. Aunque hay tres exámenes de ultrasonido para mujeres embarazadas en Alemania en el contexto de la atención prenatal, generalmente no se incluye una representación precisa de la cara del feto.

Solo en centros especializados se incluye este examen facial. Un médico experimentado puede detectar un labio leporino y paladar hendido con alta probabilidad. Los paladares hendidos aislados son más difíciles de identificar. Incluso en casas especializadas solo se descubre cada quinto de ellos.

Un examen de ultrasonido de la cara fetal generalmente se lleva a cabo cuando ya se conocen malformaciones brechas en la familia. Si se diagnostica un labio y paladar hendido, se puede determinar la forma de la hendidura con la llamada ecografía de volumen. Si la malformación es parte de un síndrome hereditario, esto puede determinarse mediante ciertos exámenes genéticos (cariograma, examen genético molecular).

Vídeo: El labio leporino y el paladar hendido (Junio 2021).

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