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El síndrome de Lambert-Eaton

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la El síndrome de Lambert-Eaton (Síndrome de miastenia de Lambert-Eaton) es una afección rara en la que se altera la transmisión de señales a los nervios. Los principales síntomas del síndrome de Lambert-Eaton son debilidad muscular, pérdida de reflejos y alteración de la regulación de diversas funciones corporales. En aproximadamente el 60 por ciento de los casos, el síndrome de Lambert-Eaton ocurre como parte de un cáncer. Es particularmente típico en el llamado cáncer de pulmón de células pequeñas. Terapéuticamente, es principalmente el cáncer el que necesita combatir y tratar los síntomas. Lea todo sobre síntomas, diagnóstico y terapia aquí.

Códigos ICD para esta enfermedad: los códigos ICD son códigos de diagnóstico médico internacionalmente válidos. Se encuentran p. en informes médicos o en certificados de incapacidad. síndrome de Eaton-G70ArtikelübersichtLambert

  • descripción
  • síntomas
  • Causas y factores de riesgo.
  • Exámenes y diagnósticos
  • tratamiento
  • Curso de enfermedad y pronóstico

Síndrome de Lambert-Eaton: descripción

El síndrome de Lambert-Eaton (LES) pertenece a la llamada miastenia. El síntoma principal de la miastenia es la debilidad muscular. La enfermedad más conocida de este grupo es la miastenia gravis, que es mucho más común y no está relacionada con el cáncer. Sin embargo, la miastenia gravis y el síndrome de Lambert-Eaton son muy similares en los síntomas. En ambas enfermedades, se altera la transmisión de la señal desde el botón del extremo nervioso hasta las fibras musculares. Como resultado, en ambas enfermedades se produce típicamente una fatiga notable y debilidad de los músculos. Además, la transmisión de la señal se ve afectada por los nervios que regulan varias funciones básicas del cuerpo.

Básicamente, el síndrome de Lambert-Eaton debe dividirse en dos grupos: Primero, aquellos casos en los que el síndrome de Lambert-Eaton ocurre sin causa aparente (síndrome de Lambert-Eaton idiopático, alrededor del 40 por ciento). En segundo lugar, los casos de síndrome de Lambert-Eaton que se desarrollan en el contexto del cáncer (síndrome de Lambert-Eaton paraneoplásico, alrededor del 60 por ciento). Las dos variantes no se pueden distinguir en función de los síntomas. Por esta razón, al diagnosticar un síndrome de Lambert-Eaton, siempre es necesario buscar tumores como posibles desencadenantes.

El síndrome idiopático de Lambert-Eaton ocurre en una cuarta parte de los casos junto con otras enfermedades autoagresivas, como el lupus eritematoso. En el síndrome paraneoplásico de Lambert-Eaton, en aproximadamente el 80 por ciento de los casos, un tipo específico de cáncer de pulmón, el cáncer de pulmón de células pequeñas, es responsable de su desarrollo. A menudo, los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton van hasta cinco años por delante de la enfermedad.

El síndrome de Lambert-Eaton es extremadamente raro. En Alemania, según la Sociedad Alemana de Enfermedades Musculares, aproximadamente cinco de cada millón de personas están afectadas. Por lo tanto, solo varios cientos de personas (aritméticamente alrededor de 400) se ven afectadas. La mayoría de los pacientes tienen más de 40 años. La edad promedio al inicio de la enfermedad es de alrededor de 60 años. Los pacientes con síndrome de Lambert-Eaton idiopático generalmente tienen un inicio más temprano, a menudo menos de 40 años. Los hombres tienen más probabilidades de verse afectados por el síndrome de Lambert-Eaton. Esto probablemente se deba al hecho de que generalmente fuman un poco más frecuentemente y, por lo tanto, desarrollan tumores respiratorios con mayor frecuencia, como el cáncer de pulmón de células pequeñas.

A la tabla de contenidos

Síndrome de Lambert-Eaton: síntomas

Las principales características del síndrome de Lambert-Eaton son la fatiga rápida de los músculos, un debilitamiento o pérdida de reflejos y un deterioro del llamado sistema nervioso autónomo. Los síntomas generalmente aumentan en actividad intensa, clima cálido o incluso un baño caliente.

debilidad muscular

Especialmente la llamada musculatura de Faja se ve afectada por la debilidad o parálisis de los músculos. Esta es la musculatura del hombro y el área pélvica. La debilidad muscular generalmente comienza cerca del muslo y se propaga en el curso de la enfermedad hacia arriba y hacia abajo. Debido a estas disfunciones musculares, pueden ocurrir trastornos de la marcha. Además, también ocurren dolores musculares y calambres. Con una fuerte actividad de un músculo, la fuerza puede ser más fuerte a corto plazo durante unos segundos. Después de eso, sin embargo, cae significativamente. Esta fatiga rápida es muy típica del síndrome de Lambert-Eaton. Esto se debe al hecho de que la activación de los canales de calcio aumenta la liberación de sustancias mensajeras a corto plazo (ver Causas y factores de riesgo).

Los músculos alrededor de los ojos también pueden verse afectados. Si bien la participación de los músculos oculares en la miastenia gravis es un signo temprano de enfermedad, el síndrome de Lambert-Eaton es raro. Una falla en los músculos oculares conduce debido a los movimientos alterados del globo ocular a duplicar las imágenes. Además, los músculos de los párpados también pueden verse afectados, por lo que las personas afectadas notan los párpados colgantes (ptosis), que no pueden abrirse o al menos no abrirse por completo. En casos severos, los músculos respiratorios en el síndrome de Lambert-Eaton pueden verse afectados por la debilidad muscular. Afortunadamente, esta complicación potencialmente mortal es muy rara. Los músculos responsables de hablar y tragar también pueden verse afectados por la debilidad muscular.

Reflejos atenuados o extinguidos

Como parte del síndrome de Lambert-Eaton, varios reflejos también pueden atenuarse o extinguirse por completo. Esto apenas se nota en los pacientes, pero para el médico es un signo importante de la enfermedad fácilmente verificable. Sin embargo, los reflejos perturbados no son específicos del síndrome de Lambert-Eaton, pero pueden ocurrir en una variedad de otros trastornos neurológicos.

Deterioro del sistema nervioso autónomo.

Los nervios del llamado sistema nervioso autónomo son importantes para el control inconsciente de la función básica importante del cuerpo. Estas funciones incluyen la regulación de las glándulas salivales, la actividad gastrointestinal, la vejiga urinaria y otros procesos inconscientemente controlados en el cuerpo. Por esta razón, quienes padecen el síndrome de Lambert-Eaton sufren síntomas como sequedad de boca, estreñimiento, disfunción eréctil y visión alterada. Además, el vaciado de la vejiga puede verse alterado.

A la tabla de contenidos

Síndrome de Lambert-Eaton: causas y factores de riesgo.

Hay dos grupos de pacientes con respecto a las causas del síndrome de Lambert-Eaton: por un lado, el síndrome de Lambert-Eaton ocurre en aproximadamente el 40 por ciento de los casos sin causa aparente (idiopática). Por otro lado, en aproximadamente el 60% de los casos, se asocia con cáncer (paraneoplásico) - especialmente carcinoma bronquial de células pequeñas. Del mismo modo, el síndrome de Lambert-Eaton puede ocurrir en cánceres de la sangre, como la leucemia. El diagnóstico del síndrome de Lambert-Eaton puede preceder al diagnóstico de cáncer por meses o incluso años. En casos aislados, el cáncer se encontró solo cinco años después.

Los anticuerpos interrumpen la transmisión de señales de los nervios a los músculos.

Para que un músculo se contraiga (contraiga), se debe transmitir una señal electroquímica desde un nervio al músculo. Esto sucede en la llamada placa motora (Synapse). Cuando un estímulo eléctrico llega al extremo nervioso en la sinapsis, el calcio fluye sobre ciertos los canales de calcio en los nervios Esta entrada de calcio en las terminaciones nerviosas provoca la liberación de la acetilcolina mensajera del nervio. La acetilcolina viaja a través del espacio entre las terminaciones nerviosas y el músculo (hendidura sináptica) y activa sitios de acoplamiento especiales en la membrana de la célula muscular. En el síndrome de Lambert-Eaton, se altera esta transmisión de señales desde un nervio al músculo.

La razón de esto es que en las personas con síndrome de Lambert-Eaton, ciertos anticuerpos circulan en la sangre. Estos anticuerpos destruyen parte de los canales de calcio mencionados anteriormente. Esto da como resultado una entrada de calcio reducida y, por lo tanto, una liberación reducida de la acetilcolina mensajera. Por lo tanto, la transmisión de señal normal se atenúa. Como no se destruyen todos los canales de calcio, el contacto entre el sistema nervioso y los músculos no se interrumpe por completo, sino que se altera de manera decisiva.

Síndrome de Lambert-Eaton paraneoplásico: las células cancerosas forman canales de calcio

La razón de la formación de los anticuerpos autoagresivos contra los canales de calcio aún no se ha aclarado. Sin embargo, está claro que las células cancerosas también tienen canales de calcio en su superficie. En las células cancerosas de carcinoma bronquial de células pequeñas, se encontraron exactamente los mismos canales, ya que también se encuentran en la placa terminal motora. Por esta razón, los científicos suponen que el sistema inmune produce anticuerpos contra estos canales de calcio para defenderse contra el cáncer. Sin embargo, como estos canales también ocurren en el área de la placa terminal del motor, la deficiencia inmune puede causar la interrupción de la transmisión de la señal descrita anteriormente en el caso de los cánceres. Esta hipótesis también podría explicar que una lucha exitosa contra el cáncer al mismo tiempo mejora significativamente el curso del síndrome de Lambert-Eaton.

Síndrome de Lambert-Eaton idiopático: sistema inmunitario desajustado

Todavía no está claro por qué también puede ocurrir independientemente del cáncer (y, por lo tanto, sin causa aparente) a un síndrome de Lambert-Eaton. Los científicos sospechan que en las personas con síndrome de Lambert-Eaton idiopático, el sistema inmunitario generalmente está desregulado. Esta teoría se basa en el hecho de que en otras personas con síndrome de Lambert-Eaton idiopático, con frecuencia se forman otros anticuerpos autoagresivos, lo que resulta en las llamadas enfermedades autoinmunes. Estas enfermedades comúnmente asociadas con el síndrome de Lambert-Eaton incluyen la tiroiditis de Hashimoto (tiroiditis autoinmune, lupus eritematoso y artritis reumatoide).

Además, los estudios han encontrado que ciertos factores genéticos también juegan un papel en las personas con síndrome de Lambert-Eaton idiopático. Por ejemplo, las características genéticas HLA-B8, HLA-DR3 y el gen DQ2 son más abundantes. Estos genes se encuentran en muchas enfermedades causadas por procesos autoagresivos del sistema inmune (autoinmunidad). Por lo tanto, la explicación de las enfermedades autoinmunes, como el síndrome de Lambert-Eaton, puede estar en la composición genética de los afectados.

Interacciones con drogas

Los medicamentos también pueden afectar el inicio y la gravedad del síndrome de Lambert-Eaton: varios medicamentos de uso común pueden empeorar los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton. Estos incluyen medicamentos utilizados en anestesia, pero también algunos antibióticos y benzodiacepinas como el diazepam. Por esta razón, cada uso de medicamentos en pacientes con síndrome de Lambert-Eaton debe controlarse cuidadosamente. Todo médico tratante debe ser informado sobre la presencia de la enfermedad.

A la tabla de contenidos

Síndrome de Lambert-Eaton: exámenes y diagnóstico.

El contacto adecuado para el síndrome sospechado de Lambert-Eaton es un especialista en neurología. Para aclarar, otros médicos pueden participar en el diagnóstico y el tratamiento, incluidos los radiólogos y oncólogos. En la cita con el médico, la descripción exacta de los síntomas ya puede proporcionar información importante sobre el síndrome de Lambert-Eaton. El neurólogo podría hacer las siguientes preguntas durante una entrevista de anamnesis:

  • ¿Has notado una fatiga rápida de los músculos, por ejemplo al subir escaleras o caminar más largas distancias?
  • ¿Tiene problemas para orinar, deposiciones o actividad sexual?
  • ¿Tienes la boca notablemente seca?
  • ¿Sufre de alteraciones visuales (por ejemplo, visión doble) o ha notado párpados colgantes?
  • ¿Hay un cáncer o una enfermedad autoinmune conocida por usted o su familia?
  • ¿Qué medicamentos tomas?

Esto es seguido por el examen físico, en particular se recopilan los hallazgos neurológicos ... Esto significa que el médico con varias pruebas, la función del sistema nervioso verifica. Entre otras cosas, este examen incluye la investigación de la fuerza muscular y los reflejos.

Para evaluar la fuerza muscular, el médico le pedirá al paciente que tense brevemente un músculo con la máxima fuerza. La tensión en el síndrome de Lambert-Eaton muestra una breve mejora en la fuerza muscular durante 10 a 15 segundos. Con la tensión muscular prolongada, sin embargo, esto disminuye significativamente. Esta es una indicación importante del síndrome de Lambert-Eaton. Además, se verifica levantarse de la sentadilla. Esto generalmente se complica por los músculos del muslo afectados o incluso es imposible.

Como parte del examen, el médico verificará los reflejos importantes. Estos incluyen, entre otras cosas, el impacto conocido debajo de la rótula para desencadenar el reflejo del tendón rotuliano (PSR). En el síndrome de Lambert-Eaton, los reflejos generalmente se desencadenan débilmente o se extinguen por completo. Sin embargo, este no es un signo específico para el síndrome de Lambert-Eaton, sino que también puede ocurrir en el contexto de otras enfermedades. Sin embargo, la revisión es muy importante, ya que puede ser muy fácil obtener conclusiones sobre el funcionamiento general del sistema nervioso.

Investigaciones adicionales

La fuerza muscular debilitada y los reflejos extinguidos ya indican una enfermedad neurológica. Sin embargo, para el diagnóstico del síndrome de Lambert-Eaton, se necesitan más y más exámenes. Los exámenes incluyen pruebas electrofisiológicas, un análisis de sangre y, si es necesario, pruebas de imágenes para el descubrimiento de un cáncer:

Exámenes electrofisiológicos.

Estos incluyen varias pruebas que pueden usarse para verificar la función normal de los nervios y los músculos. Por ejemplo, si se sospecha un síndrome de Lambert-Eaton, la actividad muscular eléctrica se mide usando un electromiograma (EMG). De esto, se pueden sacar conclusiones sobre si la debilidad muscular surge principalmente como resultado del daño nervioso o un trastorno del músculo: los electrodos se pueden usar para estimular un músculo y registrar la actividad eléctrica. Con irritación repetitiva de alta frecuencia con sobretensiones muy bajas, la actividad muscular del síndrome de Lambert-Eaton mejora a corto plazo. El aumento de la actividad muscular debido a la irritación repetida es típico del síndrome de Lambert-Eaton y se conoce como incremento. Con la ayuda del electromiograma, se puede controlar el curso del síndrome de Lambert-Eaton.

análisis de sangre

En el 90 por ciento de los afectados pueden detectar en la sangre diferentes anticuerpos que son típicos de la enfermedad. La terapia puede disminuir la concentración de anticuerpos en la sangre. Esto se puede medir además de la reducción de los síntomas, un éxito del tratamiento.

Búsqueda del tumor

Dado que el síndrome de Lambert-Eaton ocurre en la mayoría de los casos en el contexto de un cáncer subyacente, la investigación debe buscarse intensamente en busca de un cáncer. Estas son principalmente técnicas de imagen como la tomografía computarizada (CT), la resonancia magnética (MRI) o la tomografía por emisión de positrones (PET). Si el examen fue discreto, debe repetirse según lo recomendado por el médico tratante para no pasar por alto el crecimiento tumoral. Si se pueden detectar los llamados anticuerpos SOX1 en la sangre, es probable que el cáncer sea la causa del síndrome de Lambert-Eaton, incluso si aún no se ha detectado un tumor.

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